El síndrome de West es un tipo de epilepsia grave que aparece en el primer año de vida del bebé. Detectarlo pronto es clave para el pronóstico. En este artículo verás qué es, cuáles son sus señales de alerta y cómo se aborda su tratamiento. Todo explicado de forma clara y directa.
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Índice de contenidos
¿Qué es el síndrome de West?
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica poco frecuente de la infancia. Se define por una tríada: espasmos infantiles, un patrón concreto en el electroencefalograma llamado hipsarritmia y un retraso o retroceso del desarrollo psicomotor. No siempre aparecen los tres signos a la vez, pero su combinación orienta el diagnóstico.
Suele aparecer entre los 3 y los 12 meses de edad. El pico se sitúa en torno a los 4 a 8 meses. Afecta más a los niños que a las niñas. Es una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 2.000 a 4.000 nacimientos. En muchos casos existe una causa previa, como una lesión cerebral o una alteración genética.
Según su origen, el síndrome se clasifica en dos grupos. El sintomático tiene una causa conocida, como falta de oxígeno al nacer, infecciones o malformaciones. El criptogénico o de causa desconocida es menos frecuente. Conocer la causa ayuda a orientar el tratamiento y el pronóstico.
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Señales de alerta principales
La principal señal de alerta del síndrome de West son los espasmos infantiles en flexión o extensión. Son movimientos bruscos y breves que se repiten en salvas, sobre todo al despertar.
Estos espasmos pueden confundirse con cólicos o con el reflejo de sobresalto. Por eso conviene conocer bien sus signos. Estas son las señales de alerta del síndrome de West que debes vigilar:
- Espasmos en flexión. El bebé dobla de golpe la cabeza, el tronco y las piernas hacia dentro.
- Movimientos en salvas. Los espasmos se repiten varias veces seguidas, no de forma aislada.
- Aparición al despertar. Suelen darse justo al dormirse o al despertar del bebé.
- Pérdida de habilidades. El niño deja de hacer cosas que ya había aprendido, como sonreír o sostener la cabeza.
- Menor contacto visual. Disminuye la conexión con el entorno y la respuesta a estímulos.
Ante cualquiera de estas señales, acude de inmediato al pediatra. Un diagnóstico rápido cambia el curso de la enfermedad.
Un consejo práctico: graba en vídeo los episodios que veas. Esa imagen ayuda mucho al especialista. El diagnóstico se confirma con un electroencefalograma, que detecta el patrón de hipsarritmia. En muchos casos se completa con una resonancia magnética para buscar la causa.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento del síndrome de West busca frenar los espasmos y proteger el desarrollo del bebé. Cuanto antes se inicie, mejores son los resultados.
El abordaje siempre lo dirige un equipo de neurología pediátrica. Combina fármacos, seguimiento y, en algunos casos, otras terapias. La respuesta varía mucho de un niño a otro. A continuación, verás las vías principales.
Tratamiento farmacológico
Es la primera línea de tratamiento. Se emplean fármacos como la vigabatrina o las hormonas corticoides, entre ellas el ACTH. El objetivo es detener los espasmos y normalizar el electroencefalograma. La elección del fármaco depende de la causa y de cada caso.
Dieta cetogénica
La dieta cetogénica es una opción cuando fallan los fármacos. Es alta en grasas y baja en hidratos de carbono. Se aplica siempre bajo control médico y ayuda a reducir las crisis en algunos casos. Requiere un seguimiento nutricional estricto por parte del equipo.
Cirugía en casos concretos
La cirugía se valora si hay una lesión cerebral localizada y tratable. Solo se plantea en casos seleccionados. Puede reducir o eliminar las crisis cuando la medicación no funciona. Antes se realizan pruebas para localizar con precisión la zona afectada.
Atención temprana y seguimiento
La atención temprana estimula el desarrollo del niño tras el diagnóstico. Un equipo trabaja el área motora, cognitiva y comunicativa. Este apoyo es clave para mejorar su calidad de vida a largo plazo.
Pronóstico y evolución
El pronóstico depende de la causa y de la rapidez del diagnóstico. En los casos de origen desconocido y tratados a tiempo, la evolución suele ser mejor. En otros, pueden persistir crisis o dificultades en el desarrollo. Por eso el seguimiento neurológico continuado es tan importante.
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